by Se schválením mavacamtenu mají nyní pacienti s hypertrofickou kardiomyopatií více možností, říká Steve Ommen.
American Heart Association (AHA) a American College of Cardiology (ACC) s podporou několika dalších odborných společností vydaly aktualizované pokyny pro léčbu pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií (HCM).
Dokument kombinuje nejnovější poznatky a klade důraz na společné rozhodování a obsahuje aktualizovaná doporučení týkající se inhibitorů srdečního myosinu, fyzické aktivity a rizikové stratifikace náhlé srdeční smrti, se samostatnou částí pro dětské pacienty.
Steve R. Ommen, MD (Mayo Clinic, Rochester, MN), předseda výboru pro psaní AHA/ACC, řekl TCTMD, že aktualizace je první, která používá nový proces, ve kterém není vyžadováno úplné přepisování pokynů a místo toho pouze sekce s novými údaji jsou revidovány. To, co podnítilo toto nejnovější vydání, bylo vydání amerického Úřadu pro potraviny a léčiva z dubna 2022 schválení mavacamtenu (Camzyos; Bristol Myers Squibb) pro léčbu symptomatické obstrukční HCM, řekl.
“Doufám, že tyto pokyny upřesňují místo v terapii inhibitorů srdečního myosinu v dnešním stavu a povzbuzují pacienty s hypertrofickou kardiomyopatií k aktivnímu zdravému životnímu stylu,” řekl Ommen.
Směrnice zveřejněná online ve středu v obou Oběh a Journal of the American College of Cardiologybyl vyvinut ve spolupráci a schválen Americkou lékařskou společností pro sportovní medicínu, Heart Rhythm Society, Pediatric & Congenital Electrophysiology Society a Society for Cardiovascular Magnetic Resonance.
Mavacamten nyní v ceně
Dokument uvádí doporučení třídy 1 pro použití inhibitorů srdečního myosinu u pacientů se symptomatickou obstrukční HCM, kteří nereagují na léčbu první linie nebo ji netolerují.
Ommen řekl, že viděl, že mavacamten „používal docela dost“ od doby, kdy byl schválen, ale poznamenal, že jeho využití se liší podle instituce. “V místech, kde nemají chirurgy nebo intervenční kardiology, kteří by dodávali invazivní terapie,” řekl, “mají nyní možnost nabídnout pacientům, které jim mohou předepsat přímo v praxi.”
Není to však dobrá volba pro všechny pacienty, uvedl. „Ve skutečnosti asi třetina pacientů nedosáhne symptomatického zlepšení z mavacamtenu. Není to tedy tak, že by to zcela eliminovalo potřebu těchto dalších postupů a mnoho pacientů nechce brát léky doživotně, když mohou mít možnost, která je řešením anatomického problému, což může být jedno a hotovo. “
Ommen také poukázal na to, že program vyhodnocení rizik a strategie zmírnění (REMS) potřebný pro předepisování mavacamtenu, který vyžaduje časté echokardiografické vyšetření, je pro mnohé stranou. “Existuje mnoho logistických plánů pro sledování, aby se zajistilo, že droga nemá žádné nežádoucí účinky; to snižuje nadšení některých pacientů a některých poskytovatelů pro jeho používání,“ řekl Ommen a dodal, že stále očekává, že aktualizované pokyny zvýší jeho používání na národní úrovni.
Vysvětlení ke cvičení
Dalším významným přírůstkem v pokynech je „evoluce“ ve způsobu, jakým by se mělo u pacientů s HCM přistupovat k fyzické aktivitě. Dříve se doporučovalo cvičení pouze nízké až střední intenzity.
„Nyní jsme si uvědomili, že pro většinu pacientů je rozumné dokonce vykonávat ‚energickou‘ aktivitu, která je definována minimálně hodinou aktivity nad úrovní 6 METS, což je běhání ve svižném tempu, za týden,“ vysvětlil Ommen. s tím, že toto bylo dáno doporučením třídy 2a. “Takže to není tak energické jako u velkých atletů.” Je to rázné ve srovnání s tím, co doufáme, že všichni lidé, kteří se snaží zlepšit své zdraví a aktivitu, by dělali jako součást zdravého životního stylu.“
To znamená, že doporučení pro cvičení na závodní atletické úrovni zůstala nedotčena. „Stále je to třída 2b, protože máme pocit, že intenzita tréninku, soutěžní prostředí atd. se v publikované literatuře neřeší,“ řekl s tím, že tato problematika se v klinické praxi pravidelně neobjevuje. dělá to v debatách na národních setkáních. “Důležité je, že nyní můžeme většině pacientů spolehlivě říci, zvláště pokud nemají žádné příznaky, že byste měli mít stejnou úroveň cvičení, jakou mají všichni ostatní.”
Další dodatky
Pediatričtí pacienti mají nyní v pokynech HCM zvláštní oddíl, protože v posledních letech se pro tuto populaci objevily nové nástroje predikce rizik. Tato diferenciace byla ale podle Ommena také částečně logistická.
“Spíš kvůli standardům a rubrikám dokumentů jsme to oddělili úplně od dospělých a potřebovali jsme jen více slov, abychom popsali rozdíly,” vysvětlil. „Tím, že v dokumentu jsou děti samostatnou kategorií, vypadá to, že je nový. Všechno to tu bylo předtím, kromě těchto nových nástrojů a ukazatelů rizik. Nyní je tedy o něco samostatnější než tomu bylo u dospělých, což by mohlo přivést k větší pozornosti praktických dětských kardiologů.“
Ommen navíc poukázal na důležitou změnu s doporučením třídy 1 pro intenzivnější a rozšířené monitorování subklinické fibrilace síní. “Existuje cíl hodnocení rizik pro pacienty, kteří mají vyšší riziko A-fib,” řekl. “Cílem tohoto doporučení je častější sledování ambulantním EKG, abychom se ujistili, že je nenecháme nechráněné kvůli riziku mrtvice.”
Snad největší otevřená otázka v této oblasti souvisí s léčbou symptomů neobstrukční HCM, řekl Ommen. “Probíhá řada zkoušek, které se tím zabývají, ale zatím nemáme data, která bychom mohli publikovat v dokumentu s pokyny.”
Také řekl, že by rád viděl další výzkum mechanismů, které jsou základem účinků inhibitorů srdečního myosinu. „Zůstává neznámé, zda skutečnost, že se zaměřují na buněčný mechanismus jedinečný pro hypertrofickou kardiomyopatii, má z dlouhodobého hlediska jiné důsledky než úlevu od obstrukce (tj. jiné chorobu modifikující principy toho kromě úlevy od obstrukce výtokového traktu) nebo jsou to jen jednoduché a nový způsob, jak dosáhnout úlevy od obstrukce výtokového traktu.
A konečně, řekl Ommen, stále existuje potřeba dalšího zdokonalování modelů predikce rizik v HCM. Očekává, že probíhající klinické studie v těchto oblastech umožní další aktualizaci pokynů během „několika příštích let“.
